Christian recibe una carta desesperada de su antiguo amigo Roderick Usher. La carta es tan apremiante que decide personarse en su dominio, en la mansión familiar del mismo nombre: La Casa Usher.
Roderick y su moribunda hermana Madeline son los últimos de su estirpe. Ambos agonizan, se extinguen, como la propia mansión, corroída por el tiempo. Casa y apellido están exánimes, languidecen.
Christian acompaña a su amigo en sus actividades: leen y pintan juntos, charlan... Roderick improvisa canciones y toca en instrumentos de cuerda, los únicos sonidos que tolera su mente, atenazada por el desorden mental, los cambios de humor y la hipersensibilidad auditiva.
Madeline, agotada, sucumbe. Consumido, enfermo y sin descendencia, Roderick es el último Usher sobre la faz de la tierra. Los dos amigos deciden amortajar a Madeline y llevarla al panteón familiar. Tras este episodio doloroso, el desorden de Roderick se agudiza y los desvelos de Christian por reconfortar a su amigo son en vano. La estrecha unión entre ambos hermanos sumerge a Roderick en un desasosiego creciente.
Un día al caer la noche, comienza a adivinarse la llegada de una violenta tormenta; negras y densas nubes envuelven la Casa Usher. Extraños ruidos llegan desde la cripta donde reposa Madeline: golpes, goznes crepitando... Madeline, cataléptica, ha salido de su tumba. Justo en el momento en el que los hermanos vuelven a encontrarse cara a cara, la mansión se quiebra. La única y vieja grieta se abre y la Casa Usher se derrumba. Christian, testigo y narrador, consigue huir a tiempo.
